■个案介绍

　　湖南省娄底的3岁女童玲玲患有成骨不全病，这样的孩子也被称为“瓷娃娃”。她每年会发生两三次骨折，导致她左下肢股骨弯曲，比右下肢足足短了3cm。近日，玲玲在湖南省人民医院儿童骨科接受了手术，有望在一个半月后正常走路。

　　据湖南省人民医院儿童骨科主任刘宏教授介绍，成骨不全的造成是由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现，是一种先天性遗传性疾病，发病率约为两万分之一。这样的孩子不小心摔个跤，甚至打个喷嚏、踢个被子，都有可能造成骨折。

　　刘宏教授说，过去对“瓷娃娃”的治疗，除了预防骨折和在患儿出现骨折后的复位治疗外，尚无其他有效的方法。对于严重的骨折，需要进行手术、置入髓内钉进行复位。但因儿童的骨骼处于生长发育期，普通的髓内钉隔几年就需要再次手术更换。

　　刘宏主任为玲玲采用的多段截骨矫形+可延长髓内钉置入术，将髓内钉固定在发生骨折的股骨两端，一次性完成畸形的矫正及对患肢的保护。这种髓内钉可以随着孩子的骨骼生长而延长，能防止“瓷娃娃”孩子的周期性再次骨折，减少手术次数。(颜秋雨 刘艳芳 周瑾容)

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